Reporte de un caso de Blastoma pleuropulmonar: un desafiante camino diagnóstico y terapéutico en pediatría

Resumen

Niña de 3 años con antecedente de bulectomía al año de edad, cursó con dificultad respiratoria progresiva, tos seca y fiebre. Los estudios de extensión mostraron una tumoración sólida que cubría casi todo el hemitórax derecho, desplazando el mediastino. Se realizó una lobectomía superior derecha y lumpectomía, dejando una masa residual. Se hace el diagnóstico de blastoma pleuropulmonar (PPB) tipo II-III con mutación germinal DICER 1. Recibe tratamiento con régimen IVADo, el cuál reduce el tumor, pero deja una masa residual inoperable. Se procede a continuar con esquema de mantenimiento de
Vinorelbina/Ciclofosfamida, siendo ambos esquemas parte del protocolo RMS- 2005. Una posterior biopsia de la masa residual reportó no evidencia de cáncer. Luego de 2 años de seguimiento, la paciente se mantiene sin evidencia de cáncer. Esta es una enfermedad muy rara donde existe una falta de tratamientos estandarizados a la fecha. Está asociado a una predisposición genética en el 40% de casos, asociado a la mutación DICER1 y típicamente se manifiesta en los primeros cinco años de la vida. El manejo multidisciplinario es clave en esta enfermedad que puede mejorar la sobrevida.